一.定义胸廓出口综合征(Thoracicoutletsyndrome,TOS)是锁骨下动脉、静脉和臂丛神经在胸廓上口受先天性或后天性病变压迫而在患侧上肢所产生的血管神经的综合征。二.病因1.前斜角肌综合征2.先天性颈肋3.第1肋骨或锁骨的骨性畸形4.肌肉肥大5.纤维带6.锁骨上肿瘤或淋巴结肿大三.发病机理胸廓上口上界为锁骨,下界为第1肋骨,前方为肋锁韧带,后方为中斜角肌。上述肋锁间隙又被前斜角肌分为前、后两个部分。锁骨下静脉位于前斜角肌的前方与锁骨下肌之间;锁骨下动脉及臂丛神经则位于前斜角肌后方与中斜角肌之间。四.病理改变神经受压损伤常为假炎性肿胀样,感觉纤维最先受累,运动神经仅在晚期出现受压。此症状严重,较难恢复。神经受压时间过久则会通过交感神经导致血管舒缩障碍。锁骨下动脉血管壁可发生改变,动脉外膜增厚,间质水肿及同膜增厚伴管腔内血栓形成。早期血栓为纤维素血小板型,可出现雷诺氏(Raynaud)现象。交感神经纤维收缩反射可加重指尖血管阻塞。静脉在过度外展或内收时受到压迫,可观察到血液逆流停滞和外周静脉压上升,压迫消失后恢复正常。静脉壁反复损伤可发展类似炎症后纤维化样改变,静脉呈白色,失去半透明状态,且口径明显减小,形成侧支循环。早期发展趋势为静脉血栓,如侧支循环尚未形成,则可引起指端坏死改变。分为神经受压和血管受压两类,神经受压的症状较为多见,也有神经和血管同时受压。
1.神经受压症状有疼痛,感觉异常与麻木,常位于手指和手的尺神经分布区。也可在上肢、肩胛带和同侧肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感觉消失,运动无力,鱼际肌和骨间肌萎缩,4~5指伸肌麻痹形成爪形手。 2.动脉受压有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲劳、感觉异常、发凉和无力。受压动脉远端扩张形成血栓使远端缺血。静脉受压有疼痛、肿胀、痠痛、远端肿胀和紫绀。五.病理生理TOS的病理生理归因于胸廓出口的独特解剖。青少年脊柱的生长速度要快于上肢,造成了肩胛骨下沉,这使得胸廓出口区域的神经血管容易受到压迫。这种认识对TOS病因的理解是非常有价值的,因为它强调了该解剖区域本身就存在易压迫性。目前认为,大多数TOS的病因是基于解剖因素上合并颈部损伤,损伤可以是单次的急性创伤,也可以是反复的慢性损伤,造成TOS的解剖因素可分为两类,一类是软组织性异常,约占70%;另一类是骨性异常,约占30%。1.软组织性异常斜角肌起止点变异、斜角肌肥厚、小斜角肌、异常韧带或束带、软组织肿块、创伤后瘢痕形成等都可使胸廓出口间隙狭窄,使神经、血管受到卡压。在对廓出口的解剖研究中发现了小斜角肌的存在,它起于C6,7横突前后结节,穿过第1肋、锁骨下动脉和T1神经根,止于第1肋内侧缘、中斜角肌的后内侧,胸小肌的出现率变异较大,文献报道其出现率为7.8%~74.7%。2.骨性异常颈肋、C7横突过长、第1肋骨形态异常、锁骨或第1肋骨骨折畸形愈合、肩锁关节或胸锁关节创伤性脱位、骨肿瘤等。颈肋是TOS的诱发因素,但它并非总会导致TOS的发生。80%伴颈肋的TOS患者在外伤后出现症状加重,通常有巨大颈肋并与第1肋骨相融合。肋骨一般不会导致压迫,但是附着在肋骨上的韧带或束带可能会导致压迫。六.临床表现及分型TOS临床表现非常多样,缺乏特异性表现,根据神经和血管受压部位及程度的不同而产生各不相同的症状。可分为神经型TOS和血管型TOS。神经型TOS占90%~95%,血管型TOS又分为静脉型TOS和动脉型TOS,其中静脉型约占5%,动脉型非常少见,占1%以下。神经型TOS通常表现为上肢的乏力、麻木、感觉异常、非神经根性疼痛。症状通常持续存在,反复上举活动或持续性使用上肢可加重症状。典型的神经型TOS表现手内在肌萎缩和前臂内侧、尺侧皮肤感觉异常。1.静脉型TOS以上肢极度肿胀为特征性表现。锁骨下静脉受压时可出现患肢肿胀,手和前臂发绀变色,上肢和胸壁浅静脉曲张,通常有上肢、胸部、肩部深部痛,伴随上肢活动后沉重感加重。腋静脉创伤性血栓形成综合征是静脉型TOS的一种,多见于年轻患者及需要重复进行上臂和肩部活动的竞技运动员,是由于锁骨下静脉反复损伤而导致血栓形成。2.动脉型TOS十分少见,一旦发生后果较为严重。锁骨下动脉受压时可出现患肢疼痛、无力、湿冷、苍白、感觉异常、桡动脉搏动减弱等。长时间受压引起动脉内膜损伤,继发血栓形成、远端血管栓塞、动脉瘤形成,严重者甚至出现肢体缺血坏死。也可表现为单侧肢体的雷诺样现象,即患肢出现不定期苍白、红斑以及手部或手指远端发绀。七.超声检查(过度外展位)1.动脉流速增快,大于或等于自然状态下的两倍2.静脉波形平坦甚至无血流显示(本例符合该2条)
上肢远端动脉
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