北京最好白癜风中医医院 https://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html第十八代地摊摊主()编写
《中国职业卫生监管历史记忆》
最近,以前用于治疗难治性癫痫、葡萄糖转运体缺陷症等代谢性疾病、丙酮酸脱氢酶缺乏症等疾病的生酮饮食,已经盖过伪科学“碱性体质”的风头,疯行
初期常遇问题
●低血糖
如果患者能产生酮症的话,一般都能耐受低血糖,如果出现神经系统症状的过分低血糖,可口服适量碳水化合物(如-ml橘子汁)。
●过分酮症
查血气分析,如果PH正常,继续生酮饮食。如果PH低(非代偿性酸中毒),降低生酮饮食的比例或口服适量碳水化合物(如-ml橘子汁)。
●酮症不足
检查是否有食用其他碳水化合物(如牙膏,饮料,含糖药物等)
●恶心/呕吐
查血气分析,如果PH低且酮体高(非代偿性酸中毒),处理见上(过分酮症);如果酮体低,查血糖。
●困倦或嗜睡
一般为短暂性的,能在1-2周内消失。注意有无合并应用其他致嗜睡的药物(如鲁米那,安定)。
●神经系统症状:发作增加或无效
如在开始生酮饮食的早期即出现发作增多,需考虑立即停用。如果酮体在所需范围,而发作无减少,应用1-3月后,确认无效,可予葡萄糖终止生酮饮食。如果发作时间很长,予安定5-10mg静推。
维持生酮饮食
☆随访
在开始的阶段应与家属保持较密切的联系,直到家属对该疗法较有信心且可以稳定维持。以后可以3-6月随访一次。随访的项目包括对患儿营养状况的评估,根据身高、体重和年龄调整食物热量和成分,检测副作用,进行必要的实验室检查。(参考表5。)2岁以下或有营养障碍的患儿还应增加随访次数。
坚持服用1-3月,再评价生酮饮食是否有效。
☆停止生酮饮食
如果无效,应逐渐降低生酮饮食的比例,如由4:1至3:1至2:1,直到酮症消失。
如果有效,可维持生酮饮食2-3年。有报道最长服用超过10年。然后可逐渐停用。方法是每2-3月降低一次生酮饮食的比例,直到酮症消失。对于Glu-1、PDH缺乏症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。
对于发作完全控制的患者,80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。复发的危险因素包括;脑电图的癫痫放电、神经影像学的结构异常,结节性硬化。
在减量过程中出现发作复发增多时,可重新回到原来的比例,大多数患者(58%)可以重新获得发作控制。
生酮饮食并不一定要求最终停止,有些家属坚持一直采用此方法进食。
对于年长的儿童和青少年难以耐受4:1的比例时,降低比例为2:1或1:1维持进食有时也是有效的方法。
年8月,国际期刊《营养素》刊登的一项新研究发现,在短期生酮饮食之后如果立即恢复正常碳水化合物摄入,很容易造成血管损伤。
☆副作用
生酮饮食并不是完全没有风险的,应综合评价癫痫发作及大量抗癫痫药物对患儿的影响与生酮饮食副作用的利弊。
总体来说,严重的副作用很少,即使有一些轻微的副作用,大多数患儿也不需停止,但医生仍有必要对以下的副作用进行监测。
☆常见的短期副作用有:
1恶心
2呕吐
3低血糖
4酸中毒
5困倦
6脱水
7拒食
这些副作用多是一过性的,可以有效处理。
☆远期副作用主要有:
1肾结石
发生率:5-6%。
诊断:肾B超或通过血尿发现
治疗:避免液体限制
碱化尿液(枸橼酸钾)
碎石(很少需要)
停用碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺,妥泰)
2便秘
发生率:经常发生
诊断:临床表现
治疗:增加纤维摄入
增加液体摄入
3脂肪增高
诊断:脂肪增多的体形
治疗:降低生酮饮食的比例
升高多不饱和的脂肪酸的比例
如果血脂一直升高又没有其他明确的可解释原因,建议筛查父母血脂
4生长障碍
诊断:对照正常儿童生长表格;骨龄测定
治疗:增加蛋白质、维生素和矿物质摄入,尤其是钙。
5骨代谢异常和骨折
诊断:监测血钙、甲状旁腺素和骨密度
治疗:增加合适的钙质补充
其他
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